Hastalığın sebebi akraba evliliği

Selçuk Üniversitesi (SÜ) Öğretim Üyesi Doç. Dr. İsmail Reisli[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.]
tıp literatüründe “bağışıklık sisteminde ağır eksiklik” anlamına gelen
“ağır kombine immün yetmezliği” hastalığının daha çok erkek çocuklarda
görülmesine rağmen[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] Konya'da akraba evliliklerinden dolayı kızlarda daha fazla görüldüğünü söyledi.


SÜ Meram Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji ve Allerji Ana Bilimdalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. Reisli[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] yaptığı açıklamada[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] vücudun mikroba karşı direncinin azalması ile ilgili immün yetmezliğinin iki grupta incelenebileceğini belirtti.
Birinci grupta yer alan doğumsal (primer) immün yetmezliklerinin[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] direnç sistemindeki hücrelerin gelişim ve olgunlaşma anormalliklerine bağlı olan kalıtsal hastalıklar olduğunu belirten Reisli[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] “İkinci grupta yer alan kazanılmış immün yetmezliklerinin ise beslenme bozukluğu[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] kanserler[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] kortizon kullanımı veya enfeksiyonlar (AIDS gibi) sonucunda ortaya çıkar” dedi.

İmmün yetmezliklerinin toplumlarda nadir görülen hastalıklar olarak değerlendirildiğini ifade eden Reisli[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] şöyle konuştu:

“Gelişmiş ülkelerde bu hastalıkların görülme sıklığı 2 bin ile 10 bin
canlı doğumda bir olarak bildirilmektedir. Bu hastalıkların en
şiddetlisi olan “bağışıklık sisteminde ağır eksiklik” anlamına gelen
“ağır kombine immün yetersizlikleri” ise 50 bin ile 100 bin canlı
doğumda bir görülmektedir. Ülkemizde bu hastalık grubunun sıklığı tam
olarak bilinmemekle beraber akraba evliliği bağışıklık yetmezliği
açısından önemli bir risk faktörü oluşturuyor.

Tıp literatüründe ağır kombine immün yetmezliği hastalığı daha çok
erkek çocuklarda görülmektedir. Konya'da ise kız hastaların oranı daha
yüksektir[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] bu durum toplumumuzda akraba evliliği oranının yüksek olması ile açıklanabilir.”

Meram Tıp Fakültesi Hastanesi'nin çocuk sağlığı ve hastalıkları genel
polikliniklerine başvuran yıllık hasta sayısının ortalama 20 bin
olduğunu dile getiren Doç. Dr. İsmail Reisli[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] beş yıllık dönemde primer immün yetmezlik tanısı konulan hasta sayısının bin 54 olduğunu söyledi. Reisli[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.]
“Buna göre çocuk sağlığı ve hastalıkları genel polikliniklerine
başvuran hastaların yaklaşık yüzde 1'ini ve çocuk alerji ve immünoloji
polikliniğinde takipli 4 bin 100 hastanın yüzde 25[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.]7'sini primer immün yetmezlikler oluşturuyor” diye konuştu

AKRABA EVLİLİĞİ BAĞIŞIKLIK SİSTEMİNDE ETKİLİ OLUYOR

Konya ve ilçelerinde yılda ortalama 40 bin canlı doğumun gerçekleştiğini anlatan Reisli[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hastanelerine Konya ve ilçelerinden başvuran hastalardan[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] yılda ortalama dördüne “ağır kombine immün yetmezlik” tanısı konulduğunu ifade etti.

Reisli[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] Konya'da akraba evliliği oranının yüzde 15 seviyelerinde olduğunu belirterek[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.]
hastanelerine gelen bağışıklık sisteminde ağır eksiklik olan hastaların
ise yüzde 84'ünün anne ve babasının akraba olduğunun ortaya çıktığını
sözlerine ekledi.

“Ağır kombine immün yetmezliği” hastalarının kemik iliği nakli yapılmadığı takdirde küçük yaşlarda öldüğüne dikkati çeken Reisli[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] şöyle devam etti:

“Konya ve ilçelerindeki yıllık doğum sayılarına göre[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.]
il genelinde “ağır kombine immün yetmezlik” sıklığı 10 bin canlı
doğumda bir olarak ifade edilebilir. Bu oran literatürdeki sıklık
verilerine göre Konya'da bu hastalığın oldukça yüksek olduğunu
gösteriyor. Konya'da bu hastalıkla doğan bebek oranının çok daha yüksek
olduğunu söyleyebiliriz.”