Giriş Tarihi : 30/03/09 Yer : İstanbul Yaş : 34 Mesajlar : 14824 Rep Puanı : 14472 Rep Gücü : 6503
Konu: Hemofili Tedavisi Salı Şub. 16, 2010 10:56 am
Hemofili Tedavisi - Hemofili Nedir - Hemofili
Ege Üniversitesi’nden Prof. Dr. Kaan Kavaklı ve İstanbul Üniversitesi’nden Prof. Dr. Bülent Zülfikar[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hemofili tedavisindeki yenilikleri anlattı.
Hemofilide yeni nesil tedavi umudu Özellikle erkek çocukları tehdit eden ve doğuştan gelen bir hastalık olan hemofili[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] kontrol edilemezse[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hastaların normal günlük hareketler sonucunda bile sakat kalmasına[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hatta hayatını kaybetmesine neden olabiliyor.
Ancak yeni nesil tedavi yöntemi[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hemofili hastaları ve aileleri için büyük bir umut doğuruyor. Hasta ailelerinin[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] tedavinin SGK kapsamında olduğundan ve yeni nesil tedavilerin enfeksiyon riski barındırmadığından haberi olması son derece büyük önem taşıyor.
Türkiye’de 3.500’den fazla kayıtlı hemofili hastası bulunuyor. Kayıt altına alınmayanları da eklediğimizde bu rakamın 5000 civarında olduğu tahmin ediliyor. Hastaların binden fazlası ise ağır durumda. Neredeyse sadece erkeklerde görülen ve genetik bir pıhtılaşma bozukluğu olan hemofilide hasta tedavi edilemezse[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] kazayla düştüğünde yaşadığı bir kanama nedeniyle bile sakat kalabiliyor[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hatta hayatını kaybedebiliyor.
Hemofili hastalarının şanssızlığı[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hastalığın asla geçmemesi ve dolayısıyla hastanın psiko-sosyal yaşamını sürekli olumsuz etkilemesi. Hele de doğuştan bir hastalık olan hemofilinin çocuklar tarafından taşınması gereken bir yük olduğunu düşündüğümüzde[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] zorlu tablo daha net ortaya çıkıyor. Buna ek olarak ortopedik sorunlar[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] başta Hepatit A[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] B[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] C[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] AIDS ve kuş gribi olmak üzere kanla bulaşan viral enfeksiyonlar ve tedaviyi reddeden inhibitör/antikorların gelişmesi gibi diğer sorunlar da hemofili hastalarını bekleyen problemleri oluşturuyor.
Hemofili tedavisinde faktör VIII’in önemi nedir? Hemofili A tedavisinin ana prensibi[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hastaların vücutlarında üretilemeyen Faktör VIII adlı proteinin hastaların damarları içine uygulanmasına dayanıyor. Uygulamadan hemen sonra Faktör VIII[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] lezyonlu bölgeye doğru ilerler ve pıhtılaşma sürecinde yer alan bir diğer pıhtılaşma proteini olan Faktör IX ile reaksiyona giriyor. Faktör IX ve dışarıdan uygulanan Faktör VIII’in hücrelerde girdiği bu reaksiyon[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] anahtar-kilit ilişkisine benziyor. Oluşan bu kompleks sonrasında pıhtının daha iyi oluşması için gerekli olan diğer pıhtılaşma faktörleri de ortama katılıyor. Tüm bu zincirleme reaksiyonların sonucunda oluşan pıhtı[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] fibrin adlı bir başka molekül tarafından bir ağ gibi sarılıyor. Tüm pıhtılaşma süreci fibrin ağının içinde pıhtı hücrelerinin de bulunduğu bu yapıyı sarması ile sona eriyor.
Hemofili A hastalarında eksik olan Faktör VIII eğer hastaya dışarıdan verilmek suretiyle yerine konmaz ise pıhtılaşma süreci tamamlanamaz ve yaralanmış olan damarlardan akan kan durdurulamaz. Faktör VIII hemofili hastalarında hayat kurtarıcı role sahiptir.
Yeni nesil tedavi yöntemi hakkında Hemofili tedavisinde uzun yıllardır[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hastada eksik olan Faktör VIII[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] kan ürünleri içeren plazma kaynaklı konsantreler aracılığıyla yerine konuyordu. Söz konusu konsantreler[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] kan kaynaklı olduğundan hem sınırlı bir üretim söz konusu olabiliyordu[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hem de enfeksiyon riski taşıyordu. Enfeksiyon riski nedeniyle[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hemofili hastalarının yaşam kalitesini yükselten koruyucu tedavi uygulamasında bile sıkıntılar oluyor[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] çocukların yaşamı zorluklarla doluyordu. Hatta hemofilik çocuklar[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] koruyucu tedaviyi almadıklarında ne yazık ki uzun yaşamaları mümkün olamayabiliyordu. Bugün 20 yaşın üzerinde hemofili hastası bulunmamasının temel nedeni[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] doğuştran gelen bir hastalık olan hemofilinin ülkemizde iyi tedavi edilememesinden dolayı hastaların kaybedilmiş olmasıdır.
Bugün gelinen noktada ise genetik mühendisliği ürünü olan konsantreler kullanılabiliyor. Yaklaşık 5 yıldır dünyada kullanılan yeni nesil ürünler[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] artık Türkiye’de de hastaların hayatını kurtarıyor. Bayer’in uzun yıllar süren klinik araştırmalarının neticesinde doğan genetik mühendisliği ürünü konsantreler[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] özellikle erken teşhis edilen hastalara uygulandığında hayat boyu hemofili riskini ortadan kaldırıyor. Özellikle koruyucu tedavi uygulamasının yapılması halinde[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hemofilik çocuklar hasta olmayan yaşıtları gibi koşup oynayabiliyor[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] okula devam edebiliyor.
Kanada[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] İrlanda[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] İngiltere ve Avustralya’da hemofili tedavisinde sadece genetik mühendisliği ürünü olan faktör VIII konsantresinin kullanıldığını düşünürsek[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] Türkiye’deki hemofili hastası çocuklarımızın artık dünya standartlarında bir tedavi şansı yakaladığını söyleyebiliriz. Sosyal Güvenlik Kurumu’nun yeni nesil tedavi ürünlerini karşılıyor olması[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] ailenin güvencesi olmaması halinde bile hemofilik çocukları güvence kapsamında değerlendirmesi de hemofili hastaları ve aileleri için son derece sevindirici gelişmeleri oluşturuyor.
Hemofili hastasını bekleyen tehdit nasıl oluşuyor? Sağlıklı bir bireyin diz ekleminde bir hasar oluşursa[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] vücut öncelikle yarayı kapatmaya çalışır. Damar yırtıldığında öncelikle bölgedeki damarlar kan akışını yavaşlatmak için kasılır. Bundan sonraki aşamada kan içinde bulunan pıhtılaşma hücreleri kan akışıyla beraber hızla hasarlı bölgeye ulaşır. Daha sonra bu pıhtılaşma hücreleri kanamalı bölge üzerinde bir tıkaç oluşturmak için toplanıp biçim değiştirir. Pıhtılaşma süreci[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] kanda bulunan birçok proteinin zincirleme reaksiyona girmesi ile gerçekleşir. Bu sürecin sonunda oluşan pıhtı[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] üstünü bir ağ gibi saran fibrin adlı başka bir molekül tarafından tamamlanır. Tüm bu süreç damar içinde akan kanın damar dışına akmasını engellemek içindir. Faktör VIII proteininin eksikliğinde ise geçici bir pıhtı yapısı oluşmasına rağmen[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] oluşan bu pıhtı yara dokusu üzerinde sabitlenemez. Bu durumda oluşan kanama vücudun diğer kontrol sistemleri tarafından da durdurulamaz. Yürüme veya eğilme gibi basit hareketler bile bu hastaların kan damarlarında hasara yol açabilir. Sağlıklı insanlarda kan damarları hasar gördüğünde vücut buna hızla yanıt verir. Ancak bu durum hemofili hastaları için o kadar kolay olmaz. Faktör VIII’in yetersizliğinden ötürü[Resimleri görebilmek için üye olun veya giriş yapın.] hasar görmüş küçük bir damar bile ciddi bir kanamaya yol açabilir.
Konu: Hemofili Tedavisi 
