Doğumsal kalp hastalıkları

Doğumsal kalp hastalıkları
Anne de olan ,bir çok hastalıktan kaynaklanan, genetik olabilen,
gebelikte yanlış ilaç kullanımı gibi bir çok değişik sebeplerden dolayı,
doğumsal kalp damar oluşum bo­zuklukları, bebek anne karnında iken ya
da doğumdan hemen sonra yerleşen or­ganik hastalıklardır. Doğumsal kalp
hastalıkları, tüm doğumsal hastalıkların yaklaşık onda birini oluşturur.
İstatistik­lere göre her 1.000 doğumun 2-6’sında doğumsal kalp
hastalığı görülmektedir.
Nedenleri
Kalp-damar oluşum bozukluklarının nedenleri tam olarak aydınlatılmış
değildir. Anne yaşının doğumsal kalp has­talığında rol oynadığı
düşünülmektedir. Çok genç ya da çok yaşlı annelerin ço­cuklarında
doğumsal kalp hastalığı oranı artar. Etnik grup ve cinsiyet gibi
et­kenlerin pek önemli olmadığı bilinmektedir. Ama kız çocuklarda açık
kalmış damar yolu (patent duetus arterio), erkek çocuklarda ise aort
darlığı, Pallot dörtlemesi ve büyük damarların yerleşim bozukluğu
(transpozisyon) daha sık görülür. Tek ya da çift yumurta ileri arasında
hastalığa yakalanma imin yaklaşık aynı olması, kalıtımın doğumsal kalp
hastalığında fazla ıem taşımadığını gösterir. Öte yandan ilaçların,
enfeksiyon etkenlerinin metabolizma bozukluklarının, bebek anne
karnındaki normal gelişimini )zarak, oluşum kusurlarına yol açtığı
düşünülmektedir.
Dölütün gelişiminde bozukluk yapmaları (teratojenik etki) kesinlikle
belli başlı ilaçlar talidomid, kortikosroit grubu ve kinindir. Birçok
kadın, gebelik döneminde doktora danışmadan ilaç kullanır.
Embriyo gelişimini olumlu etkileyen n vitamin ve mineralleri içeren ilaç
dışında, bütün ilaçların dölüte zarar olasılığı vardır. Embriyo
gelişimini olumsuz etkileyebilen başlıca enfeksiyon etkenleri
kızamıkçık, kabaku­lak, hcrpes ve grip virüsleri ile sitome galovirüs ve
toksoplazma parazitidir. Bunlardan yalnız kızamıkçık virüsünün kalpte
doğumsal oluşum bozukluklarına yol açtığı kesin olarak kanıtlanmıştır.
Gebelik sırasında kızamıkçık geçiren bazı annelerin bebeklerinde işitme
kay­bı, gözde katarakt ve kalpte gelişim bozukluguyla kendini belli eden
üçlü bir oluşum bozukluğu görülür. Metabolik etkenler arasında annedeki
şeker hastalı­ğının doğumsal kalp hastalığı oluşu­munda rol oynadığı
düşünülmektedir.
Ayrıca kalıtsal hastalığı olanlarda da doğumsal kalp hastalığı oranı
yük­sektir. Mongolizm adı verilen 21. kro­mozom bozukluğu (Down
sendromu) olan çocukların yaklaşık yüzde 40′ında kalpte oluşum bozukluğu
vardır.
Kalpte oluşum bozukluğu nasıl tanınır
Yaşamın ilk haftasından başlayarak be­bekte bir kalp bozukluğu olup
olmadığı anlaşılabilir. Kalp hastalığını düşündü­ren başlıca belirtiler,
morarma (siyanoz), nefes darlığı, kalp yetmezliği, kalp atım­larının
hızlanması ve dinlemeyle muaye­nede kalpte üfürüm bulunmasıdır.
Doğumda yaygın ve ağır bir morar­ma (deri ve mukozaların mavi renk
alması), kalpte üfürüm olmasa da, do­ğumsal kalp hastalığının önemli bir
belirtisidir. Öncelikle morarmanın akci­ğer, beyin ya da enfeksiyon
hastalıklarına bağlı olmadığı belirlenmelidir.
Morarma yaşamın 2-3. gününde or­taya çıkarsa, kesin tanı konarak olgunun
cerrahi girişime uygun olup olmadığı araştırılmalıdır. Hafif morarmalar
göz­den kaçabilin Doğumsal kalp hastalığın­dan kuşkulanılırsa nefes
darlığı, kalp alım sayısı fazlalığı ve karaciğer büyü­mesi gibi
belirtilerin aranması gerekir. ‘
Hastadaki tek belirtinin üfürüm ol­ması, her zaman kalp hastalığını
göster­mez. Çocukların yaklaşık yüzde 60′ında kalp hastalığına bağlı
olmayan üfürüm görülebilir. Kalp üfürümü, normal be­beklerde de
duyulabilir. Doğumdan başlayarak duyulan üfürümler, akciğer atardamar
darlıklarında, mitral kapağı yet­mezliği gibi kalp hastalıklarında
duyula­bilir; bazen ağır oluşum bozukluklarının belirtisi olabilir. Daha
geç aşamada ka­rıncıklar arasındaki büyük deliklere bağlı üfürümler
duyulabilir. Bir kalp üfürümü-nün nedenini anlamak için öncelikle
ak­ciğer filmi, elektrokardiyogram ve ekokardiyogram incelemeleri
yapılmalıdır.
Doğumsal kalp hastalıkları, morarma (siyanoz) bulunup bulunmamasına göre
iki gruba ayrılabilir. Morarma görülen (siyanozlu) kalp hastalıklarının
en önemlileri büyük damarların yanlış yer­den çıkması (transpozisyon),
sağlam ka­rıncıklar arası bölme ile birlikte akciğer atardamarı
kapağında darlık ya da tı­kanma oluşu, Fallot dörtlemesi (tetralojisi)
ve sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki triküspid (üç kanatlı)
kapa­ğın tıkalı oluşudur.
Morarmasız (siyanozsuz) kalp hasta­lıklarının başlıcaları ise
kulakçıklar ya da karıncıklar arası bölmede açıklık oluşu, atardamar
yolunun açık kalması, basit akciğer atardamarı darlığı, aort ka­pağı
darlığı ve aort yayının bölgesel darlığıdır.
Morarma olup olmamasına göre ya­pılan sınıflama bazı yanılgılara neden
olabilir. Örneğin, morarma ile görülen bazı doğumsal kalp
hastalıklarında ya­şamın ilk günlerinde morarma olmaya­bilir ya da
morarmasız hastalarda ilk günlerde geçici morarma görülebilir.
Klinik açıdan doğumsal kalp has­talıklarını elektrokardiyogram ve
akci­ğer filmi sonuçlarına ve morarmanın bulunup bulunmamasına göre
sınıfla­mak daha doğrudur. Elektrokardiyog­ram (EKG) sağ ya da sol
karıncığın ya da her ikisinin büyüdüğünü gösterebilir. Akciğer filminde
kalbin biçimi, gelişim bozukluğunun türünü gösterebilir, ayrı­ca akciğer
alanında damarlanmanm nor­mal, azalmış ya da artmış olduğu
sapta­nabilir. Bu özelliklere göre şöyle bir sı­nıflama yapılabilir:

• Sağ
  karıncıkta aşırı büyüme ve akci­ğerde aşırı danıarlanmayla birlikte
  görülen doğumsal kalp hastalıkları: a) morarma ile birlikte görülenler:
  
• büyük damarların yerleşim bozukluğu
  
• b) morarma görülmeyenler:
  
• mitral kapak (sol kulakçıkla sol karın­cığı ayıran kapak) ile aort
  kapağının tıkanıklığı; aort yayının darlığı; açık kal­mış atardamar
  yolu; kulakçıklar arası bağlantı; akciğerden toplardamar dönü­şünün ağır
  bozukluğu.
  
• Sağ karıncıkta aşırı büyüme ve akci­ğerde damarlanma azalması ile
  birlik­te görülen doğumsal kalp hastalıkları: Bunların hepsi morarma ile
  birlikte gö­rülür.
  
• akciğer atardamarı darlığı ve karıncık­lar arası bölmenin sağlam
  olduğu akci­ğer atardamarı kapağı darlığı; Fallot dörtlemesi
  (tetralojisi).
  
• Sağ karıncıkta aşırı büyüme ile bir­likte akciğerde damarlanma
  değişik­liği görülmeyen doğumsal kalp has­talıkları:
  
• akciğer atardamarı kapağının ağır ol­mayan darlığı.
  
• Sol karıncıkta aşırı büyüme ve akci­ğerde aşırı damarlanma ile
  birlikte görülen doğumsal kalp hastalıkları:
  
• çok seyrek görülür.
  

Sol karıncıkta aşırı büyüme ve akci­ğerde damarlanma azalması ile
birlik­te görülen doğumsal kalp hastalıkları:

• sağ kulakçık ile
  sağ karıncığı ayıran üç kanatlı (triküspid) kapağın tıkanıklı-ğıyla
  birlikte görülen akciğer atardama­rı kapağı darlığı; perdeli akciğer
  atarda­marı darlığıyla birlikte, sağ karıncıkta gelişme geriliği.
  
• Sol karıncıkta aşırı büyüme ile bir­likte akciğerde damarlanma
  değişik­liği görülmeyen doğumsal kalp hasta­lıkları: Çok ender
  görülürler.
  
• kalp boşluklarım döşeyen kalp iç zar (endokart) katmanında bağ ve
  esnek doku artışı (endokardiyal fibroelastozı: kalp kasmda glikojen
  birikmesi; doğumsal mitral kapak yetmezliği.
  
• Her iki karıncıkta aşırı büyüme ve akciğerde damarlanma artması ile
  birlikte görülen doğumsal kalrç has­talıkları:
  
• karıncıklar arası bozuklukla birlikte büyük damarlarda yerleşim
  bozukluğu: karıncıklar arası bağlantı; atardamar çı­kış yeri;
  atardamarlar arasındaki açıklı­ğın kapanmaması. :
  
• Her iki karıncıkta aşırı büyüme vt akciğerde damarlanma azalması ile
  birlikte görülen doğumsal kalp has­talıkları: Çok seyrek görülür.
  
• akciğer atardamarı kapağında darlıkla birlikte büyük damarların
  yerleşim bozukluğu.